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膠原病 重要疾患 10選【広く浅く臨床医学】

膠原病重要疾患10選

以下に膠原病分野を学ぶ上で重要な疾患を10個列挙し、重要な自己抗体を付記した。太字で示した自己抗体は抗核抗体(ANA, AntiNuclear Antibody)である。

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dry eyes

  • 関節リウマチ
    • リウマトイド因子、抗CCP抗体
  • 成人Still病
  • SLE
    • 抗dsDNA抗体(辺縁型)、抗Sm抗体
  • 抗リン脂質抗体症候群
    • 抗カルジオリピン抗体
  • 全身性強皮症(SSc)
  • PM/DM
    • 抗ARS抗体(抗Jo-1抗体
  • MCTD
    • 抗U1-RNP抗体
  • Sjogren症候群
    • 抗SS-A抗体抗SS-B抗体
  • Behcet病
    • 自己抗体(-)
  • 血管炎症候群、特にANCA関連血管炎
    • MPO-ANCA、PR3-ANCA

1. 関節リウマチ

  • 炎症の首座は関節の滑膜。
  • 骨関節の所見
    • スワンネック変形( ̄│_)・ボタン穴変形(_│ ̄)・手指尺側偏位・関節硬直
    • DIP関節は障害されにくい
    • 環軸関節の亜脱臼
  • 生物学的製剤(TNF-α阻害薬、IL-6受容体阻害薬)あり。
  • 膝関節などに対して人工関節置換術もあり。

www.twmu.ac.jp

2. 成人Still病(ASD

  • 弛張熱、関節痛、サーモンピンク疹。
  • 血清フェリチン値の著明な上昇。

3. SLE

  • 蝶形紅斑などの11項目中4項目以上で診断。
  • 赤沈亢進(炎症反応)、血球減少と補体低下

4. 抗リン脂質抗体症候群

  • 習慣流産が特徴的。抗カルジオリピン抗体をはじめとする抗リン脂質抗体が見られる。

5. 全身性強皮症(SSc)

  • 主な症状は皮膚硬化・仮面様顔貌・嚥下障害・腎クリーゼ
  • SSc
    • dcSSc(びまん型):抗トポイソメラーゼI抗体
    • lcSSc(限局型):セントロメア抗体
      • CREST症候群はその亜型。

千眼(抗セントロメア抗体は局型)

www.instagram.com

6. PM/DM

PM/DMの自己抗体はPaJaMaの抗Jo-1抗体

  • ヘリオトロープ疹は眼瞼部に。ゴットロン徴候、ゴットロン丘疹
  • 筋障害(CK↑(クレアチンキナーゼ)、ALD↑(アルドラーゼ))が見られる。
  • 筋生検も行う。

7. MCTD

  • SLE + SSc + PM
  • 中核所見の一つに肺高血圧症。肺線維症はSSc様所見。

8. Sjogren症候群

  • 唾液腺造影でapple tree appearance。
  • Schirmer試験で涙腺分泌能を調べる。
  • 他の膠原病に合併しない一次性と、合併する二次性に分けられる。
  • 遠位尿細管性アシドーシスを合併することも。
    • 水素イオンを排出できない。

9. 血管炎

  • 大型血管炎
    • 安動脈炎
    • 細胞性動脈炎(GCA)(側頭動脈炎)
      • 視力障害。多核巨細胞。
  • 中型血管炎
    • 川崎病
      • イチゴ舌・結膜充血・頸部リンパ節腫脹・発疹・動脈瘤に注意
    • 結節性多発動脈炎(PAN)。
      • 壊死性血管炎。フィブリノイド壊死
  • 小型血管炎
    • ANCA関連血管炎
      • MPA(顕微鏡的)
        • MPO-ANCA陽性。肺症状と腎症状。
        • ANCA関連血管炎で最も頻度が高い。
      • EGPA
      • GPA
        • 鞍鼻
        • 上気道症状(E)・肺症状(L)・腎症状(K)
        • PR3-ANCA陽性 or MPO-ANCA陽性
    • 免疫複合体性小型血管炎
      • GBM
      • クリオグロブリン血症性血管炎
      • IgA血管炎(別名:シェーンライン・へノッホ紫斑病)
        • IgAを主体とした免疫複合体の血管壁への沈着
      • 低補体血症性じんま疹様血管炎

10. Behcet病

  • 眼症状(ぶどう膜炎)・口腔内アフタ性潰瘍・外陰部潰瘍・皮膚症状(結節性紅斑)
  • ぶどう膜炎虹彩毛様体炎など
  • HLA-B51が患者の5、6割に見られる。

濃いシャーベット(Behcet病は51)

その他のTopics

  • CREST症候群
  • 不明熱
  • 脊椎関節炎
  • 間質性肺炎
  • 抗核抗体の染色パターン
  • ミトコンドリア抗体はPBC
  • 先天性免疫不全症
  • 三大アレルゲン(鶏卵など)

まとめ

膠原病分野の重要疾患は、RA(RF、抗CCP抗体)、成人Still病SLE(抗dsDNA抗体、抗Sm抗体)、抗リン脂質抗体症候群(抗カルジオリピン抗体)、SSc(抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体)、PM/DM(抗Jo-1抗体)、MCTD(抗U1-RNP抗体)、SS(抗SS-A抗体、抗SS-B抗体)、Behcet病(HLA-B51)、血管炎症候群(ANCA関連血管炎[MPAEGPAGPA](MPO-ANCA, PR3-ANCA)、IgA血管炎川崎病PANGCA)である。

SScとPM/DMは混同しやすいため、注意する。

SSc PM/DM
自己抗体 抗Scl-70抗体、抗セントロメア抗体 抗Jo-1抗体
皮膚症状 手指の皮膚硬化、仮面様顔貌 ヘリオトロープ疹、Gottron徴候
腎症状 腎クリーゼ、強皮症腎 -

参考

リンク

www.nanbyou.or.jp

  • 日本リウマチ学会

www.ryumachi-jp.com

  • American College of Rheumatology

www.rheumatology.org